¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob? Que hace ella ?

los demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también se debe a la degeneración de la corteza cerebral, pero las manifestaciones clínicas son mucho más distintivas que en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Alzheimer y Pick’s enfermedades y actualmente se está investigando un posible agente etiológico.

En este trastorno, la alteración clínica a menudo se desencadena por síntomas motores o sensoriales. Cualquier paciente puede notar una combinación variada de dificultad en la visión, audición, fuerza motriz o movimientos coordinados. Estos síntomas pueden progresar durante semanas a ceguera, sordera y hemiplejía, y a menudo se asociarán con espasmos mioclónicos anormales y temblores. Al mismo tiempo, el paciente pierde sus capacidades intelectuales. Todos los signos y síntomas de la demencia son visibles, pero se desarrollan rápidamente en unas pocas semanas. Dentro de los cuatro a ocho meses del inicio de los síntomas, el paciente ha perdido la función cognitiva y está postrado en cama y sin cerebro, con sacudidas mioclónicas severas del cuerpo y las extremidades.

Esperanza de vida de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

El EEG es útil en el diagnóstico de esta enfermedad porque es anormal de manera difusa y grave bastante temprano en la enfermedad. Los ritmos EEG normales se pierden y son reemplazados por una actividad lenta, a menudo interrumpida por complejos de ondas agudas de gran amplitud que pueden estar sincrónicos con sacudidas mioclónicas.

La patología cerebral de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es especial. Es una degeneración grave¿Que es la enfermedad de Creutzfeldt Jakob Que hace ella de la corteza cerebral. En las partes más afectadas de la corteza, hay una obliteración total de la citoarquitectura. La apariencia normal de las capas corticales y la organización columnar de las neuronas se pierden y son reemplazadas por una proliferación glial desorganizada. Esta zona más gravemente afectada puede adquirir un peculiar aspecto esponjoso debido a las vacuolas que se producen tanto en los procesos neuronales como en los astrocíticos (estado esponjoso).

Los ganglios basales y el cerebelo también pueden degenerar en esta enfermedad. La variedad de manifestaciones clínicas observadas en pacientes con este trastorno puede explicarse por la variación en los sitios del trastorno patológico máximo. Si se trata de la corteza occipital, las alteraciones visuales que conducen a la ceguera serán importantes; si la corteza temporal se ve afectada temprano, se puede esperar afasia y sordera; si el cerebelo, la ataxia caracterizará el curso temprano.

A medida que avanza la enfermedad, la descerebración es un resultado inevitable. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno poco común. La mayoría de los ejemplos se han producido en personas de mediana edad, pero se ha descrito a la edad de 20 años. No hay un impacto sexual particular. La etiología ha sido tan oscura como la de otras demencias. Sin embargo, se ha realizado un descubrimiento importante que puede tener implicaciones de gran alcance para otras degeneraciones cerebrales.

Se ha descubierto que es posible transmitir una enfermedad idéntica en manifestaciones clínicas y síntomas de patología cerebral al chimpancé inyectando a este animal con tejido del cerebro de pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El trastorno tarda varios meses en manifestarse en el animal. Pero una vez observados, los síntomas evolucionan rápidamente, como en los humanos. Esta evidencia sugiere que un agente transmisible es la causa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En este sentido, se asemeja a la enfermedad neurológica kuru que se encuentra en los aborígenes de Nueva Guinea y la tembladera, una enfermedad de las ovejas. Cualquiera que sea la naturaleza de estos agentes transmisibles (los hemos llamado virus lentos), representan un nuevo territorio en la biología de las enfermedades neurológicas, y pueden llegar a explicar muchas otras entidades clínicas y patológicas.

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