¿Qué es la malformación de Arnold-Chiari?

La malformación de Arnold-Chiari se caracteriza por un desplazamiento hacia abajo del cerebelo a través del foramen magnum del cráneo y un alargamiento caudal similar de la médula espinal. Estos casos se pueden dividir en dos grandes tipos, infantil y adulto.

Forma infantil.

La forma infantil suele asociarse con otras anomalías de la línea media como espina bífida y meningocele, hidrocefalia por obstrucción del acueducto o cuarto ventrículo y otras malformaciones congénitas del cerebro y la garganta. La forma infantil del Amold-Chiari malformación suele cursar con hidrocefalia en los primeros meses de vida, con signos de espina bífida o paraparesia franca por mielomeningocele. La terapia está dirigida hacia el alivio quirúrgico de la hidrocefalia con un procedimiento de derivación ventricular y reparación de meningomielocele. El pronóstico es malo para pacientes con defectos extensos.

Forma adulta de malformación de Arnold-Chiari.

La malformación puede ser asintomática hasta la edad adulta, cuando aparecen síntomas y signos de daño en el cerebelo, nervios craneales inferiores, tracto piramidal y columnas posteriores. Los signos de advertencia pueden deberse a hidrocefalia secundaria a la obstrucción de las vías del líquido cefalorraquídeo oa la siringomielia coexistente de la médula espinal cervical y la médula espinal (ver Hidrocefalia y Tumores de la médula espinal). Por lo general, existe evidencia clínica o endogenética de fusión de las vértebras cervicales, platybasis o impresión basilar. La malformación de Arnold-Chiari en adultos puede simular síndromes producidos por tumores cercanos al foramen magnum y por esclerosis múltiple. El agrandamiento quirúrgico del foramen magnum y la descompresión de la unión cérvico-medular son beneficiosos en algunos casos.

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